Гемофилия

Гемофилия — это тяжелое наследственное заболевание, которое характеризуется замедленной свертываемостью крови, а также повышенной кровоточивостью, развивающейся в результате отсутствия VIII-го или IX плазменного фактора свертывания крови.

Гемофилия наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу, таким образом, болезнь диагностируется только лишь у лиц мужского пола, при этом женщины являются носителями гена этого заболевания.

Гемофилия виды. Гемофилия бывает трех видов: А, В, С. Первый тип вызывается генетическими мутациями, обусловленными отсутствием в крови нужного белка, который называют фактором VII или антигемофильным глобулином. Эта гемофилия также называется классической и встречается у восьмидесяти – восьмидесяти пяти процентов больных. От пяти до двадцати пяти процентов пациентов с этим типом заболевания отмечают у себя тяжелые кровотечения при операциях и травмах.

Гемофилия типа В вызывается дефектным фактором крови IX. При таком заболевании нарушается образование вторичной коагуляционной пробки.

Гемофилия С провоцируется дефективным фактором крови XI. Чаще всего она встречается у евреев-ашкеназов. На сегодняшний день гемофилия С уже полностью исключена из классификации заболеваний, так как ее клинические проявления в значительной степени отличаются от гемофилии А и В.

Гемофилия диагностируется по таким симптомам как кровоизлияния в суставы, внутренние органы и мышцы. Они могут быть как спонтанными, так и вызванными любыми, даже самыми незначительными травмами или хирургическими вмешательствами.

Гемофилия проявляется уже во второй половине первого или вначале второго года жизни человека. Однако в некоторых случаях гемофилия может диагностироваться и сразу же после рождения ребенка.

При отсутствии адекватного лечения гемофилия может приводить не только к инвалидности, но даже и к смерти. В принципе гемофилия неизлечима, но в результате введения в человеческий организм недостающего фактора свертывания крови, можно добиться стойкого улучшения состояния здоровья.

Гемофилия лечение. Гемофилия имеет свои особенности. Так в процессе лечения этой болезни запрещаются все подкожные, внутримышечные и внутрикожные инъекции. Препараты вводятся пациенту исключительно через рот. Явным показанием к использованию антигемофильных препаратов являются кровотечения любой локализации и тяжести, а также боль в суставах и их припухлость, травмы, которые нарушают целостность кожного покрова и малейшие подозрения на внутренние кровотечения. Также для проведения хирургических операций требуется введение антигемофильного глобулина.

 

Нет комментариев

Оставить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

Контакты

Здесь вы можете написать нам

Отправка

© [2011-2016] Медицинский справочник болезней описывает симптомы, признаки, причины заболеваний. На сайте Вы найдёте ответы на многие вопросы связанные с медициной. Лечение болезней, оказание неотложной помощи при многочисленных и разнообразных острых заболеваниях, повреждениях и отравлениях является одним из основных видов деятельности врачей, фельдшеров, акушеров и медицинских сестер.

Лечение заболеваний и неотложная помощь должны быть квалифицированными, и роль медработника здесь нельзя недооценивать, но очень часто человеку, далёкому от медицины приходится оказывать первую помощь. Медицинский справочник заболеваний расскажет читателю сайта какие бывают причины болезней. Очень важно правильно определить признаки и симптомы болезней. Правильное, быстрое определение симптомов и признаков могут предопределить благоприятный исход внезапного заболевания, повреждения или отравления. Наоборот, отсутствие необходимых знаний и навыков может повлечь за собой весьма печальные или даже трагические последствия. Вот почему начальный уровень знаний по диагностике и неотложной помощи при внезапных заболеваниях, повреждениях и острых отравлениях должен быть у каждого человека. Для этого и был создан этот медицинский справочник. Помните, информация на сайте «Медицинский справочник» дана в ознакомительных целях и не является руководством по лечению. Лечение Вам должен назначить Ваш врач лично, на основании Ваших симптомов и проведённых анализов. Не занимайтесь самолечением. Авторы сайта Медицинский справочник

Войдите со своими учетными данными

Забыли свои данные?